冰桶挑战发起人去世！一文了解什么是渐冻症

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据外媒，当地时间9日，冰桶挑战的重要发起者皮特·弗雷茨离世，年仅34岁。

​【冰桶挑战】

2012年，美国波士顿学院前棒球选手弗雷茨Pete Frates被诊断出罹患肌萎缩性脊髓侧索硬化症后，于2014年发起冰桶挑战，迅速风靡全球，该挑战旨在为“渐冻人症”患者筹集研究经费，并提高大众对该病的认识。

​一、什么是渐冻症？

渐冻症一般指肌萎缩侧索硬化（ALS），也叫运动神经元病（MND）。

它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

通俗来讲，渐冻症患者身体会感觉像是被冰冻住，从腿、手臂，直至蔓延到手指...

患者的大脑、脑干、脊髓中运动神经细胞受到侵袭，肌肉逐渐萎缩、无力，直至瘫痪。

它是一种无法治愈的疾病，存活期一般为3-5年，20%患病者在5年以上，5%可以超过20年。

著名物理学家斯蒂芬·威廉·霍金，21岁时患上渐冻症的他，全身瘫痪，不能言语，手部只有三根手指可以活动。

2012年4月6日播出的热播美剧《生活大爆炸》第五季第21集中，霍金还本色出演参与了客串；

​2017年为英国BBC录制纪录片《探索新地球》；

2017年11月，霍金预言2600年能源消耗增加，地球或将变成“火球”；

​直至2018年3月14日，霍金逝世，享年76岁，全球缅怀！

可以说，霍金是“渐冻人”的精神榜样，

他用实际行动证明了“渐冻人”的智力水平并不受疾病影响。

二、渐冻症的病因？

多发群体：40～50岁男性。

中国大约有20万左右的患者，这个数字还在逐年递增。

令人痛心的是，由于这种疾病尚没有有效的治疗药物，渐冻症基本上属散发性案例，病因至今不明，大约80%的患者会在发病后5年内死亡，20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。

另外有部分环境因素，如重金属铝中毒等，都可能造成运动神经元的损害。

产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：

1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤；

2.自由基使神经细胞膜受损；

3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

三、如何识别早期“渐冻人”？

早期表现：

①不经意间发现肢体的肌肉萎缩

或感到肌肉出现不听使唤的“跳动”，随病情发展，肌肉萎缩越严重，最终出现肌无力和运动功能丧失。

②出现咽喉部肌肉的受累

主要表现为饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。

中晚期表现：

可能出现呼吸困难。

tips：

早期的“渐冻人”易和颈椎病混淆。

肌肉萎缩也可能是颈椎病的表现，区别要点在于“渐冻人”并不会出现肢体麻木，感觉异常等颈椎病的常见表现，而颈椎病不会发生饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。

在临床上，肌电图和颈椎MRI可鉴别这两种疾病。

四、“渐冻人”的家庭护理十分重要！

对于“渐冻人”来说，家庭护理直接关乎患者的生活质量和生存时间。

对于有呛咳的患者，细致的护理和早期鼻饲能够有效的降低吸入性肺炎的风险。

对于呼吸功能受累的患者，家庭体外呼吸机的应用能延长生存期。

大众对渐冻症群体的关注，一个真诚的微笑，一句鼓励的话语，甚至胜过医生千万遍地叮嘱。

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