糖尿病的临床分型

fisherpsy · 发表于 2018-1-3 18:59:21

糖尿病分哪些类型，这些类型是如何区分的今天就和大家说一说糖尿病的分型，分型是人为的。由于糖尿病不是单一的疾病，而是一个综合征，是一组疾病的组合，对糖尿病的研究带来许多困难。为了开展流行病学和临床研究，同时对疾病进行临床监控，需要对疾病建立一个恰当的分类系统。而有关对糖尿病的分型的规定，是随着糖尿病研究的逐渐深入而丰富起来的，由于认识的局限性，现行的分类办法是暂时的，今后还会不断修改。糖尿病分型包括临床阶段及病因分型两方面，目前国际上通用的是ADA1997年提出、1999年WHO采纳公布的标准——糖尿病诊断和分型报告。
一、糖尿病的病因分型
根据目前对糖尿病病因研究的认识，将糖尿病分为四大类：即I型糖尿病、II型糖尿病、其他特殊类型糖尿病及妊娠糖尿病。其中1型糖尿病又分为2个亚型，其他特殊类型糖尿病有8个亚型（如表）。将这些糖尿病类型中按遗传及环境因素两个致病因素类别参与程度排列可见，有些类型糖尿病主要由遗传因素参与，另一些主要由环境因素参与，还有些类型糖尿病发病中遗传及环境因素均很重要。
糖尿病的病因学分类（1997年，ADA建议）

1. I型糖尿病
I型糖尿病患者胰岛B细胞破坏，引起胰岛素的绝对缺乏，有酮症酸中毒的倾向。包括两种亚型。
（1）免疫介导的1型糖尿病：包含了以前所称的Ⅰ型、IDDM或青少年发病型糖尿病。是由于胰腺B细胞发生细胞介导的自身免疫反应性损伤而引起。其特征为：
①起病较急，有酮症酸中毒（DKA）倾向，典型病例见于小儿及青少年，少部分成人发病者病情进展较慢，可保留残存的B细胞功能，易被误认为2型糖尿病，被称为“成人隐匿自身免疫糖尿病（LADA）”；
②血浆胰岛素及C肽水平低，服葡萄糖刺激后分泌仍呈低平曲线；
③典型病例必须依赖胰岛素治疗为主，一旦骤停即发生酮症酸中毒，威胁生命；
④胰岛细胞自身抗体（ICA）、胰岛素自身抗体（IAA）、谷氨酸脱羧酶自身抗体（GAD65）及酪氨酸磷酸酶IA-2和IA-2β自身抗体，有85%～90%的病例在发现高血糖时，有一种或几种自身抗体阳性；
⑤遗传为重要诱因，表现于第6对染色体上HLA某些抗原的阳性率增高。这种类型B细胞的破坏程度和速度在不同个体差异很大，某些病例破坏迅速（主要是婴儿和儿童），可以以酮症酸中毒作为疾病的首发表现。而另一些患者则较为缓慢（主要是成年人），疾病初期仅有轻度的空腹高血糖，但在感染或其他应激情况下迅速恶化，发展为严重的高血糖，甚至发生酮症酸中毒，且这些患者最终需依赖胰岛素治疗才能生存。这种I型糖尿病多发生于青少年，但可见于任何年龄，甚至80～90岁高龄。其胰岛B细胞的破坏除多基因易患性外，与环境因素也有关，此类病人很少肥胖，但如有肥胖，并不能排除本病。这些患者容易发生其他的自身免疫病，如白癜风和恶性贫血。
（2）特发型I型糖尿病：这一类患者很少，是在某些人种（如美国黑人和南亚印度人）所见的有明显家族史的遗传性疾病，具有I型糖尿病的表现，表现为持续性胰岛素缺乏、频发酮症酸中毒，在酮症酸中毒发作之间，呈不同程度胰岛素缺乏，但始终没有自身免疫反应的证据。
（3）成人隐性自身免疫性糖尿病：在临床实践中，青年发病的典型的1型糖尿病病例很容易识别，但在成年发病的患者中，有时就难于区分是I型还是II型糖尿病。有报道在I型糖尿病患者中，约有40%在15岁以前起病，30%在15～34岁，30%在34岁后发病。在表面看来是II型糖尿病的患者中，每年有1%～2%发展为胰岛素绝对缺乏。进一步研究发现这些患者具有通常1型糖尿病患者的表现，如低体重、低C肽水平及其他的一些自身抗体阳性。但单凭这些特点尚难于明确区分1型糖尿病和2型糖尿病。因此，在糖尿病分类上又提出了一个问题，即是否存在1.5型糖尿病或隐型IDDM。澳大利亚糖尿病学家称之为“成人隐性自身免疫性糖尿病”。这些患者有显著演变为胰岛素缺乏的倾向，对这些患者应密切观察，并保证及时应用胰岛素替代治疗，以减少或延缓糖尿病慢性并发症的出现。

2. II型糖尿病包含了以II型糖尿病患者由胰岛素抵抗伴胰岛素分泌不足所致，前称为NIDDM、Ⅱ型或成年发病型糖尿病，其特征为：
（1）起病较慢，症状相对较轻，半数以上初发者无任何症状，一些患者因慢性并发症、伴发病或于健康检查时发现。
（2）可发生于任何年龄，但多见于成人，尤其40岁以后起病，多数患者有肥胖，肥胖本身可引起不同程度的胰岛素的抵抗。若用传统方法来衡量，某些患者可能不属于肥胖，但可能存在着脂肪分布异常，例如腹部或内脏脂肪增加。本型患者很少自发性发生酮症，但在应激情况下（如感染等诱因）也可发生。
（3）血浆胰岛素水平仅相对降低，且在葡萄糖刺激后呈延迟释放。
（4）多数患者不需要依赖胰岛素治疗维持生命，但在疾病某些阶段，可能需要胰岛素控制代谢紊乱。
（5）其自身抗体GAD、ICA等呈阴性。
（6）其遗传易感性较1型糖尿病强，且更为复杂，其机制目前尚未完全清楚。
（7）发生这一类型糖尿病的危险性随着年龄、肥胖以及缺乏锻炼而增长，在以往有妊娠期糖尿病的妇女及有高血压和血脂紊乱的患者中更容易发生。
3. 其他特殊类型的糖尿病共有8种亚型数10种疾病，包括WHO1985年分类标准中的所有继发性糖尿病，同时也包括已经明确病因的类型。
（1）B细胞功能遗传性缺陷：青年人中的成年发病型糖尿病（简称MODY）是一组高度异质性的单基因遗传病，其特点如下：
①诊断糖尿病时年龄小于25岁；
②无酮症倾向，至少3～5年内不需要胰岛素治疗；
③空腹血清C肽≥0.3nmol/L，葡萄糖刺激后≥0.6nmol/L；
④有3代或3代以上的常染色体显性遗传史。
随着分子生物学和分子遗传学技术的发展，迄今已发现6种亚型，按其发现的先后分别称为MODY1-6。MODY患者发生血管并发症的情况呈异质性，既存在易患性，又有抵抗性，总的来说与2型糖尿病相似。其预后取决于慢性并发症的发生、发展，应尽可能早诊断、早治疗。治疗方法与2型糖尿病患者相同。线粒体基因突变糖尿病是由于B细胞遗传性缺陷引起糖尿病的另一类型。1992年，vondenOuweland等及Ballinger等用分子生物学技术发现线粒体tRNA亮氨酸基因中的3243位点上，引起了A到G的转换，影响胰岛B细胞氧化磷酸化障碍，抑制胰岛素分泌。其临床特点为：母系遗传，即家族内女性患者的子女均可能得病，而男性患者的子女均不得病；常伴神经性耳聋，或伴其他神经肌肉表现；发病早，无肥胖或反而消瘦，病程中B细胞功能逐渐减退而需要改用胰岛素治疗，但通常胰岛细胞自身抗体阴性而有别于缓慢进展型1型糖尿病。
（2）胰岛素作用遗传性缺陷：由胰岛素作用遗传性缺陷引起的糖尿病较少见。由胰岛素受体变异引起的代谢异常可以从高胰岛素血症伴中度高血糖至严重高血糖不等，一些患者表现为黑棘皮病。A型胰岛素抵抗综合征者女性呈男性化，往往有多囊卵巢和胰岛素抵抗。妖精貌综合征和Rabson-Mendenhall综合征均为胰岛素受体基因变异引起，在儿童期发病，前者有特殊面容，且常在婴儿期死亡，后者有牙齿、指甲异常和松果体增生。脂肪萎缩糖尿病患者则主要因受体后信号传导障碍引起。
（3）胰腺外分泌疾病：胰腺的广泛损伤例如胰腺炎、创伤、胰腺切除术等均可引起糖尿病，胰腺癌也可引起糖尿病。此外，胰腺囊性纤维化、纤维钙化和血色病都可损伤B细胞和胰岛素的分泌引起糖尿病。
（4）内分泌疾病：胰岛素对抗激素（如生长激素、氢化可的松、胰高血糖素、肾上腺素、甲状腺素）过多，如肢端肥大症、氢化可的松增多症、胰血高糖素瘤、嗜铬细胞瘤和甲状腺功能亢进均可引起糖尿病，当原发病去除后，血糖也恢复正常。生长抑素瘤和醛固酮瘤也因抑制胰岛素的分泌引起糖尿病，去除肿瘤后糖尿病也消失。
（5）药物或化学品所致糖尿病：包括吡甲硝苯脲、喷他脒、烟酸、糖皮质激素、甲状腺激素、二氮嗪、β受体激动药、噻嗪类利尿药、苯妥英钠、a-干扰素等。这些药物可影响胰岛素的分泌，其本身并无致糖尿病作用，但如果这些患者有胰岛素抵抗存在，这些药物可诱发糖尿病。
（6）感染：某些病毒感染可引起B细胞破坏如先天性风疹、柯萨奇病毒、巨细胞病毒、腺病毒和腮腺炎病毒等。
（7）不常见的免疫介导糖尿病：例如僵人（Stiffman）综合征、抗胰岛素受体抗体等。前者是一种中枢神经系统自身免疫病，以痛性、轴性肌痉挛为特征，患者常有高滴定度的抗GAD抗体，约1/3患者发生糖尿病。
（8）其他：可能与糖尿病相关的一些遗传综合征包括Down综合征、Klinefelter综合征、Turner综合征、Wolfram综合征、Friedreich共济失调、Huntington舞蹈病、Laurence-Moon-Biedel综合征、强直性肌营养不良征、卟啉病、Prader-Willi综合征。这些遗传综合征可表现为糖尿病患病率增加。

4. 妊娠期糖尿病（GDM）此组限于妇女妊娠期发现的明显的血糖增高糖耐量异常。不包括妊娠期前已知的糖尿病患者，后者称为“糖尿病合并妊娠”，分娩后6周以上按常规诊断标准再做分型如下。
（1）糖尿病。
（2）空腹血糖受损（IFG）。
（3）糖耐量降低（IGT）。
（4）正常血糖。在临床上及时识别GAD对母婴来说都很重要，如病情需要应使用胰岛素治疗，产前胎儿监护有助于减少围生期并发症的患病率和病死率。目前认为处于低危险组的孕妇（如25岁以下、正常体重、1级亲属无糖尿病史、非高发糖尿病人种）不必常规做糖尿病的筛选性试验。在筛选性试验方面，美国产科医生应用两步法，即先做口服50g葡萄糖试验，若1h血浆葡萄糖≥7.84mmol/L（140mg/dl），则进一步做100g葡萄糖的3hOGTT，在4个点中若有2点（或以上）超过上限值者定为GDM，而WHO仍然推荐口服75g葡萄糖耐量试验，诊断标准同糖尿病。二、糖尿病的病程分型1999年WHO糖尿病专家委员会报告中在糖尿病分型上将临床分期和病因学分型相结合（表1）。临床分期体现在糖尿病的自然进程，不论其病因如何，都会经历的几个阶段。患者可从一个阶段向另一个阶段转变。糖尿病患者或正在发展为糖尿病的患者可根据其临床特征划入不同的阶段。随着对糖尿病病因了解的不断深入，引发了糖尿病病因学的分型。
表1 糖尿病的分型和临床分期（WHO专委会报告，1999年）

疾病可能在高血糖出现之前已存在一段很长的时间，其血糖随疾病的严重程度而变化。病因学分型可在糖尿病自然进程中的任何阶段进行，甚至在血糖正常时即可发现导致糖尿病的病因，例如在正常血糖的个体出现胰岛细胞抗体，提示这一个体可能存在1型糖尿病的自身免疫过程。但至今尚未发现提示II型糖尿病的标志物，有待继续深入研究。同样的发病过程也可引起空腹血糖和（或）负荷后血糖升高，但尚未达到糖尿病的诊断标准。在一些糖尿病类型，可通过减肥、运动和口服降血糖药，使血糖得到理想的控制，这些患者不需要用胰岛素治疗。在另一些患者需用胰岛素控制高血糖，但不需用胰岛素维持生命。有些患者胰岛细胞破坏严重，已无残存分泌胰岛素的功能，这些患者必须用胰岛素维持生命。
1. 正常糖耐量阶段糖尿病的自然病程总是从正常血糖逐渐发展到高血糖阶段的，所以他们也有正常血糖期。
2. 高血糖阶段不同的糖尿病患者，无论他们病因如何不同，早期糖代谢异常程度如何不同，最终均进展到高血糖期，只是糖代谢异常表现不同而已。根据不同的高血糖表现，该期又可分为两个时期。
（1）糖调节受损期（IGR）：为糖尿病的早期阶段。根据患者个体胰岛损伤程度、功能及代偿能力的不同以及对胰岛素敏感性的不同又可以分为I-IFG、I-IGT、IPH或IFG合并IGT；如果随着时间延长，上述情况没有改善，最终会进展到糖尿病期。
（2）糖尿病期：在该期中，随着糖尿病病情的恶化和进展，患者可从不需用胰岛素，进展到为控制糖代谢恶化而在一段时间内必须使用胰岛素，再进一步发展到为了生存而必须使用胰岛素这3个不同的过程。如果及时改变不良的生活方式或进行药物干预，患者可在某一阶段内逆转，停滞于某一阶段或可进一步进展，患者也可毕生停滞于某阶段，不一定最终均进入需胰岛素维持生存的状态。

三、糖尿病的临床表现

糖尿病系一慢性进行性的疾病，除1型糖尿病起病较急外，II型糖尿病一般起病缓慢，随着病情的进展，逐渐出现临床症状，现将各期临床表现分述如下：
1. 无症状期患者多为中年以上的2型糖尿病，食欲良好，体态肥胖，精神和体力如常人，往往因体检或检查其他疾病时有少量糖尿。当测定空腹尿糖时常阴性，空腹血糖正常或稍高，但饭后2h血糖常增高，糖耐量试验往往提示糖尿病，不少患者可先发现常见的伴发病或并发症如糖尿病性眼病、肾病及神经病变、高血压、高血脂、动脉硬化、肥胖症及心血管病或屡发化脓性皮肤感染及尿路感染等。
2. 症状期此期患者常有轻重不等的症状，并且常伴有某些并发症和伴发病，如空腹及餐后血糖明显升高者，一般有下列典型的“三多一少”的代谢紊乱症候群：
（1）多尿、烦渴、多饮：由于患者血糖升高后渗透性利尿。患者常尿意频频，多者一昼夜可达20余次，夜间多次起床，影响睡眠，不仅尿频且尿多，24h尿量多在3000至4 000ml。由于多尿失水，刺激下丘脑口渴中枢出现烦渴多饮，24h可饮水4000～6000ml。
（2）易饥多食：由于失糖，糖分没有充分的利用且高血糖刺激胰岛素的分泌，患者常有饥饿感，食欲亢进，每天主食可达500～1000g，但有时患者食欲忽然降低，应注意是否有感染，腹泻等应激导至的酮症酸中毒等急性并发症。
（3）乏力、体重减轻、虚弱：由于葡萄糖不能利用，脂肪分解增多，蛋白质代谢负平衡，逐渐消瘦，体重减轻，疲乏无力，儿童生长发育受阻。
（4）皮肤瘙痒：多见于女阴部，由于尿糖刺激局部所致。有时并发白念珠菌等真菌性阴道炎，瘙痒更严重，也可发生全身瘙痒，但较少见。
（5）视力改变：高血糖可使眼房水、晶状体渗透压改变而引起屈光改变致视模糊。

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